Día Internacional del Síndrome de Behçet: Una enfermedad rara que sigue pidiendo visibilidad

El síndrome de Behçet es una enfermedad autoinmune, crónica y multisistémica caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos. Puede afectar a múltiples órganos del cuerpo y su evolución es intermitente, con períodos de brotes seguidos por remisiones. Según el documento Aprendiendo a convivir con el síndrome de Behçet, elaborado por la Sociedad Española de Reumatología, “se debe a una alteración del sistema inmune que conduce a un proceso inflamatorio, principalmente de los vasos sanguíneos de diferentes partes del cuerpo”.

¿Por qué se conmemora cada 20 de mayo?

El Día Internacional del Síndrome de Behçet se conmemora el 20 de mayo para visibilizar la enfermedad, apoyar a quienes la padecen y fomentar la investigación científica. Su nombre proviene del dermatólogo turco Hulusi Behçet, quien describió por primera vez el cuadro clínico en 1937.

¿Cómo se origina?

Se desconoce la causa exacta, pero se cree que se trata de una enfermedad autoinflamatoria donde intervienen factores genéticos y ambientales. “El gen HLA B51 está presente en aproximadamente la mitad de los pacientes con Behçet”, señala el texto elaborado por la Sociedad Española de Reumatología. También se ha planteado que ciertos virus o bacterias podrían actuar como desencadenantes en personas predispuestas genéticamente.

¿A quién afecta?

La enfermedad suele comenzar entre los 20 y 30 años, y afecta tanto a hombres como mujeres, aunque “la enfermedad suele ser más grave en los hombres, sobre todo en varones que comienzan con la enfermedad a una edad joven”. Es más común en países como Turquía, Irán, Japón y China, aunque también se presentan casos en Europa y América Latina.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas varían de una persona a otra y pueden presentarse de manera asincrónica. Entre los más frecuentes:

• Úlceras bucales recurrentes, similares a aftas, que generalmente sanan en una a tres semanas sin dejar cicatriz, aunque suelen repetirse.

• Úlceras genitales en el escroto o la vulva, son dolorosas y pueden dejar cicatrices.

• Lesiones cutáneas como nódulos rojos dolorosos o pústulas tipo acné.

• Uveítis, una inflamación ocular que puede causar enrojecimiento, dolor y visión borros y que, si no se trata, puede derivar en ceguera.

• Dolor articular, especialmente en rodillas, tobillos o muñecas.

• Síntomas digestivos como diarrea, dolor abdominal o sangrado intestinal.

• Síntomas neurológicos, como fiebre, dolor de cabeza, falta de equilibrio o accidentes cerebrovasculares.

• Inflamación de venas y arterias, que puede causar trombosis, enrojecimiento o hinchazón.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico se basa en criterios clínicos, ya que no existe una prueba específica para confirmarlo. Las aftas orales recurrentes, junto a manifestaciones oculares o genitales, son claves para orientar el diagnóstico. También puede emplearse el test de patergia, que evalúa la reacción inflamatoria de la piel tras una pequeña punción. El gen HLA-B51 puede estar presente, pero “no se considera una prueba diagnóstica”.

¿Cuál es el tratamiento?

No existe una cura, pero sí tratamientos eficaces para controlar los brotes y prevenir complicaciones:

• Cremas y colutorios con corticoides para aftas y lesiones.

• Gotas oculares antiinflamatorias en caso de inflamación leve.

• Colchicina, corticoides sistémicos como la prednisona, e inmunosupresores como la azatioprina o ciclosporina.

• Inmunomoduladores como apremilast, el primer fármaco autorizado específicamente para las aftas orales de repetición.

• En casos graves, se pueden utilizar terapias biológicas como infliximab, adalimumab o tocilizumab.

“El síndrome de Behçet requiere una valoración multidisciplinar en la que formen parte oftalmólogos, dermatólogos, gastroenterólogos, neurólogos, cirujanos vasculares, etc., pero siempre contando con la visión global del reumatólogo”, destaca el Dr. Jenaro Graña Gil, coordinador clínico de la Sociedad Española de Reumatología.

Atención médica: un abordaje multidisciplinario

Debido a la complejidad y diversidad de síntomas que puede presentar el síndrome de Behçet, su manejo requiere un abordaje médico multidisciplinario, idealmente del mismo recinto médico, que permita atender las distintas áreas del cuerpo que pueden verse afectadas. Tal como señala el documento Aprendiendo a convivir con el síndrome de Behçet, elaborado por la Sociedad Española de Reumatología, “el síndrome de Behçet requiere una valoración multidisciplinar en la que formen parte oftalmólogos, dermatólogos, gastroenterólogos, neurólogos, cirujanos vasculares, etc., pero siempre contando con la visión global del reumatólogo”.

El equipo ideal debe estar compuesto por las siguientes especialidades:

• Reumatología, que lidera el tratamiento y seguimiento del paciente, al ser la enfermedad considerada una patología reumática autoinmune sistémica.

• Oftalmología, para tratar las inflamaciones oculares como la uveítis, que pueden derivar en ceguera si no se abordan precozmente.

• Dermatología, encargada del tratamiento de lesiones cutáneas, aftas orales y úlceras genitales.

• Neurología, fundamental ante la aparición de síntomas como cefaleas intensas, desorientación o afectación del sistema nervioso central.

• Gastroenterología, en casos de compromiso intestinal o síntomas digestivos severos.

• Ginecología y/u Urología, para el seguimiento de úlceras genitales en mujeres y hombres, respectivamente.

• Cirugía vascular, en presencia de trombosis, aneurismas o inflamación arterial severa.

En muchos casos, también se recomienda el apoyo de psicología clínica, considerando el impacto emocional y social que puede provocar una enfermedad crónica, dolorosa y de curso imprevisible. Además, el médico de atención primaria cumple un rol clave como punto de entrada al sistema de salud y en la coordinación de las distintas derivaciones médicas.

Este enfoque integral resulta esencial para prevenir complicaciones graves, adaptar los tratamientos a la evolución del paciente y mejorar su calidad de vida.

¿Cuál es su evolución?

Generalmente, la enfermedad tiende a perder actividad inflamatoria con el tiempo, aunque puede dejar secuelas si no se trata a tiempo. “Más del 60% de los pacientes no desarrolla manifestaciones graves a lo largo de la enfermedad”, subraya el Dr. Graña. Las complicaciones más serias pueden ser neurológicas, oculares y vasculares.

¿Qué exigen hoy pacientes y especialistas?

En el marco del Día Internacional, la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet, a través de su presidenta Manuela López, ha hecho un llamado a “visibilizar esta dolencia e intentar concienciar a la sociedad en general que tener una enfermedad minoritaria no es ajeno a nadie”.

También pidió mayor formación médica en Atención Primaria y más investigación científica: “Es fundamental visibilizar esta dolencia y buscar dianas terapéuticas para el tratamiento del Behçet”.